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皆司影像专栏

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病例回归

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患者病史 (Clinical history)

· 一般信息：女，58岁，因发现胸骨柄骨质败坏1周于2021年12月01日住院

· 现病史：患者于2019年启动出现上胸部痛楚、拆开性痛楚、偶有加重，后就诊于我院胸外科

· 于2021-11-24全身骨ECT领导“约第3腰椎、左侧骶髂要津骨质代谢轻度活跃，双侧胸锁要津及把握胸骨柄骨质代谢剖判活跃，性质待查”

· 2021-11-25行胸廓平扫+三维重建+CT成像“双侧第1前肋、肋软骨及胸骨柄骨质败坏”

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影像查验

2021-11-25 ▼

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凹凸滑动稽查共7张影片

2021-12-12 ▼

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病理诊断

2021-12-08 胸骨柄穿刺病理（202165915）：

1.（胸骨）极少许组织见为纤维脂肪组织，少许骨质，伴钙化。请齐集临床

2. 免疫组化限制骄贵:CK(－)，EMA(－)，Ki-67(－)，Mum-1(－)，κ(－)，λ(－)

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2021-12-09胸骨柄穿刺活检细胞涂片病理（C20218702）：

（胸骨）穿刺涂片：镜下见血液身分，少许淋巴细胞，请齐集临床

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诊断纪录

· 2021-12-09 请胸外科诊断：建议完善PET/CT放置转换瘤后手术调理

· 2021-12-10 PET/CT：胸骨柄密度增高并骨质败坏，代谢增高；双侧第一胸肋要津骨质密度增高并骨质增生，代谢增高；颈2-6椎体骨质密度增高并交融状转变，部分代谢稍增高；上述推敲骨要津炎，SAPHO轮廓征可能

· 2021-12-12 电话请骨外科诊断：建议先完善颈椎DR、MRI后再诊断

· 2021-12-12 辐射颈椎正侧位DR ：颈椎退行性变，颈4、6椎体骨质密度不均匀，建议行颈椎MRI查验 · 2021-12-14 MRI-颈椎平扫：1.颈椎退行性变；颈3-4椎体失稳；2.颈4-6椎体相对缘终板软骨炎

· 请骨外科诊断，推敲炎性可能性大

· 推敲患者影像学进展极端倾向于SAPHO轮廓征，建议患者就诊同济骨外科进一步确诊

· 患者佩带通盘近期查验府上赶赴同济病院骨外科就诊，经骨外科杨教悔确诊，患者如实属于SAPHO轮廓征，暂无需特殊调理，痛楚时给予对症调理即可

最终诊断：SAPHO轮廓征

一

疾病先容 (Introduction)

· 1987年，由Chamot等初度提倡SAPHO，是5种疾病的首字母缩写，包括滑膜炎（Synovitis）、痤疮（Acne）、脓疱病（Pustulosis）、骨质增生肥厚（Hyperostosis）和骨炎（osteitis）

· 是一种以皮肤、骨和要津受累为特征的慢性无菌性炎症

· 稀罕，发病率为万分之一。主要影响儿童和成东谈主，无性别各异

· 病因不解

· 可能与感染、自己免疫及遗传磋议

· 有学者合计本病不错归纳在血清阴性脊柱要津病规模，是介于强直性脊柱炎（AS）与银屑病要津炎（PsA）之间的疾病

· 8%病例HLA-B27 阳性

· Synovitis， acne， pustulosis， hyperostosis， and osteitis (SAPHO) syndrome represents a group of diseases characterized by a combination of osteoarthritic inflammation and sterile pustular skin disease . Chamot et al. described 85 patients and coined the term 'SAPHO' in 1987

· SAPHO is a rare disorder that affects predominantly children and adults.The estimated prevalence is 1 in 10，000.There is no predilection for gender

· Although the pathogenesis of SAPHO is not yet understood， one may consider that infectious， immunologic， and genetic factors are involved in it

· Human leukocyte antigen (HLA) B27 was positive in 8% of the patients

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二

临床进展 (Clinical presentation)

· 临床进展包括患处痛楚、压痛、肿胀和发烧，滑膜炎和要津病

· 皮肤病变：痤疮及掌跖脓疱病

· 跳跃 90% 的 SAPHO 病例陈诉有骨要津炎：骨硬化和骨肥厚（特征性）

· 最常见于前胸壁（胸锁、胸肋要津、肋软骨要津），其次是脊柱，骶髂要津和长骨

· Symptoms include pain in the affected part， osteitis accompanied by tenderness， swelling and fever， synovitis， and arthropathy. Osteoarthritis is reported in over 90% of SAPHO cases (sternocostoclavicular region， 65–90%; spine， 32–52%; pelvis， 13–52%; long bones， 30%; mandible， 11%)

CASE

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三

疾病诊断(Diagnosis)

2003年诊断圭臬：

· 骨和（或）要津病伴有掌跖脓疱病

· 骨和（或）要津病伴有严重型座疮

· 成东谈主零丁孤身一人的无菌的骨肥厚或骨炎（痤疮丙酸杆菌除外）

· 儿童慢性复发性多灶性骨髓炎

· 与慢性肠病磋议的骨要津受累

* 合乎以上5个条目之一，即可诊断

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四

调理与预后(Treatment and prognosis)

· 良性自限性疾病，无调理共鸣

· 多遴荐非甾体抗炎药和镇痛药；皮质类固醇，改善疾病的抗风湿药物

· 预后细密

· Current treatments for SAPHO syndrome include nonsteroidal anti-inflammatory drugs and analgesics

· Systemic corticosteroids， disease-modifying anti-rheumatic drugs， biological targeting tumor necrosis factor alpha and interleukin-1 and bisphosphonates have been reported to be beneficial in SAPHO syndrome

五

影像特征(Radiographic features)

· X线—椎体旯旮角的病变：被合计是SAPHO轮廓征的主要转变，呈局灶性侵蚀和/或硬化

· CT —骨侵蚀、要津舛错变窄、韧带骨化、软骨下硬化和骨膜骨酿成

· MRI—在T2WI或STIR上不雅察到椎体前部局部呈高信号：累及多个椎体、特异性脊椎炎、溶骨性转变、骨硬化、椎旁病变的骨化、骶髂要津炎

· ECT— 毒头征：核素扫描进展为前上胸壁骨质相当辐射性核素浓聚，呈现“牛角”的体式（20%）

· 应特地注意脊柱查验，有助于早期诊断并防护活检不妥和无须要的手术

· Two important osteoarticular manifestations are hyperostosis and osteitis， which are chronic inflammatory reactions involving the cortical and medullary bone

· Spinal involvement has a variety of forms， including vertebral hyperostosis; osteolytic lesions with vertebral collapse; spondylitis with or without discitis; paravertebral ossifications and further syndesmophytes; and sacroiliitis

· CT examination can show cortical bone erosions， joint-space narrowing， ligament ossification， subchondral sclerosis， and periosteal bone formation

· This bull’s head appearance has been considered one of the characteristics of SAPHO

· Special attention should be given to examination of the spine， which can facilitate an early diagnosis and prevent inadequate biopsies and unnecessary surgery

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CASE 1

男，53岁，前胸壁痛楚↓

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· b: 双侧胸肋锁要津和胸骨柄“毒头”征

· c、d: 骶骨右侧和双侧骶髂要津周围相当信号，领导骶髂要津炎和骨髓水肿

· 掌跖脓疱病+要津炎

——诊断：SAPHO

CASE 2

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2a：胸锁要津、右肱骨远端、右桡骨和尺骨近端、腓骨和胫骨核素罗致加多

2b：双侧第一前肋骨肥厚

2c：右肱骨、桡骨骨硬化，右尺骨剖判骨硬化和骨质增生

2d：双侧胫腓骨骨硬化和骨质增生

男，55岁，右肘痛楚和肿胀↓

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3a: 双侧锁骨内侧端和胸骨柄骨硬化和骨侵蚀

3c: 胸椎体椎旁骨质增生和骨侵蚀

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· 同上个病东谈主

· 右肱骨、尺桡骨骨皮质增厚，骨膜信号相当、骨髓水肿

CASE 3

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· The classical osteitis of SAPHO syndrome

· MRI of lumbar spine (T1， T2， STIR， sagital imaging)

· Anterior syndesmophytes from L3 to L5 (arrows)， with bone marrow edema in the anterior segments of L2， L3， and L5 (arrow heads)

六

鉴识诊断 (Differential diagnosis)

· 强直性脊柱炎：累及骶髂要津，要津面败坏，要津舛错窄小，然后由下朝上发展至全脊柱，椎体变正派，以骨质疏松为主，“竹节征”，但很少累及前上胸壁，一般无胸肋锁要津骨化。HLA-B27呈阳性，无皮肤损害

· 骨感染性病变: 骨质败坏区内可见死骨，常伴有骨内及周围软组织脓肿，中轴骨感染不会出现两侧对称性转变

· 脊柱转换性肿瘤: 骨质败坏常累及椎体附件，伴软组织肿块，多有肿瘤病史

总结(Conclusion)

当患者出现抓续的骨要津病变和(或)以掌跖脓疱病及痤疮样转变为主的皮肤病时，应试虑到SAPHO轮廓征的可能

作家

病院称呼：武汉大学东谈主民病院辐射科

主治大夫：刘芳

开头

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优维显®370 Ultravist®370

简明处方

在使用前应该对对比剂进行目视查验，不得使用变色、存在颗粒物资（包括结晶）或容器存在零乱的对比剂。

【药品称呼】

通用称呼: 碘普罗胺打针液

商品称呼: 优维显® Ultravist®

英文称呼: Iopromide Injection

【成份】本品活性成份为碘普罗胺

【适合症】用于诊断用药。碘普罗胺打针液300/370 用于狡计机X线体层扫描(CT)增强，动脉造影和静脉造影，动脉法/静脉法数字减影血管造影(DSA)，静脉尿路造影，内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)，要津腔造影和其他体腔查验。碘普罗胺打针液370 特地适用于心血管造影。

【用法用量】碘普罗胺打针液300/370 用于血管内和体腔内，不行在鞘内使用。剂量应依据年齿，体重，临床情况和查验时刻来进行退换。详见讲明书。

【不良响应】最常见头痛、恶心和血管膨胀。使用本品的患者中发生的最严重的药物不良响应（在临床检会或上市后监测经由中已有要挟人命和/或致死性病例陈诉的）包括：类过敏性休克、呼吸住手、支气管痉挛、喉水肿、咽部水肿、哮喘、昏倒、大脑梗死、卒中、脑水肿、惊厥、心律失常、腹黑停搏、心肌缺血、心肌梗死、心力枯竭、心动过缓、发绀、低血压、休克、呼吸贫乏、肺水肿、呼吸功能不全和误吸。除了上头列出的不良响应之外，鞘内使用时曾陈诉：化学性脑膜炎和假性脑膜炎（频率不解）；用于ERCP查验时陈诉：胰酶水平升高和胰腺炎（频率不解）；脊髓或体腔造影后发生的不良响应大部分出当今给药后数小时内。详见讲明书。

【禁忌】对含碘对比剂过敏及剖判的甲状腺功能亢进的患者禁用。妊娠及急性盆腔炎患者禁行子宫输卵管造影。急性胰腺炎时， 禁行ERCP (内窥镜逆行性胰胆管造影)。

禁用于鞘内打针。鞘内给药也许会导致牺牲、惊厥、脑出血、昏倒、瘫痪、蛛网膜炎、急性肾功能枯竭、腹黑骤停、抽搐、横纹肌熔化症、高热和脑水肿、化学性脑膜炎、假性脑膜炎。

【注意事项】对于通盘的适合症，血管内使用时危急性较高。

对于已知对碘普罗胺打针液或其辅料过敏或先前对任何其他含碘对比剂过敏的患者，甲状腺功能不全的患者，老年东谈主和体格情景很差的患者需进行特地严慎的风险/收益评估。在先前对对比剂有过敏响应，有支气管哮喘史或其他过敏史的患者中危急性更高。建议给药后对病东谈主进行不雅察，遑急设施的建树对通盘患者皆是必要的。

使用对比剂后可能发生肾功能的暂时性毁伤，在一些病例中可能发生急性肾功能枯竭。危急因素包括，先前存在的肾功能不全，脱水，糖尿病，多发性骨髓瘤/病变卵白血症，反复和/或大剂量使用本品。血管内使用对比剂前后必须确保通盘患者处于充分的水化状态【大无数患者不错字据需要通过口服补液来达到充分的水化状态。对于哪些患者需要防护性静脉水化的决定应基于最新的循证临床指南的建议以及个体获益-风险比。这应包括推敲使用的剂量（举例高剂量）、给药路线（“首过”浮现）和肾功能（严重肾功能枯竭的存在）】。推迟新的对比剂查验，直至肾功能复原到查验前的水平。

对于患有严重的腹黑疾病和重度的冠状动脉疾病的患者，临床磋议的血液能源学转变和心律失常的危急性加多。

血管内使用

有核心神经系统（CNS）相当的患者发生并发症的风险可能加多。嗜铬细胞瘤患者有发生高血压危象的风险。其他如在自己免疫疾病的患者、重症肌无力、乙醇中毒患者中使用风险性加多。

体腔内的使用

进行子宫输卵管造影前，必须除外妊娠的可能性。胆管或输卵管炎症不错加多查验后发生不良响应的危急性。

详见讲明书。

【药物分类】处方药

【药品上市许可抓有东谈主】Bayer Vital GmbH

【分娩企业】

企业称呼：Bayer AG

分娩地址：Müllerstrasse 178， 13353 Berlin， Germany

【分包装企业】

企业称呼：拜耳医药保健有限公司广州分公司

分娩地址：中国广州市经济时刻开垦区友谊路103号

【讲明书版块】

核准日历：2006年10月13日

修翌日历：2022 年 09 月 22 日

对于本居品竣工的处方信息请参阅居品讲明书。

参考文件

1. Hidetomo Himuro， Seiji Kurata， et al. Imaging features in patients with SAPHO/CRMO: a pictorial review.Jpn J Radiol. 2020 Jul;38(7):622-629

2. Sueli Carneiro， Percival D Sampaio-Barros， et al. SAPHO syndrome. Rheum Dis Clin N Am. 39 (2013) 401–418

-仅供与医疗卫生专科东谈主士学术疏通使用-

PP-ULT-CN-2716-1